一项新的分析通过结合不同年龄组的疾病流行数据和考虑继发性疾病的总体生存趋势，提供了镰状细胞病死亡率负担的更完整图景。纵观所有死亡病例，镰状细胞病是5岁以下儿童、5 - 14岁青年和15-49岁成年人死亡的主要原因。2021年，有50万婴儿出生时患有镰状细胞病，其中79%在撒哈拉以南非洲。

• 一项新的分析通过结合不同年龄组的疾病流行数据和考虑继发性疾病的总体生存趋势，提供了镰状细胞病死亡率负担的更完整图景。
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• 纵观所有死亡病例，镰状细胞病是5岁以下儿童、5 - 14岁青年和15-49岁成年人死亡的主要原因。
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• 2021年，有50万婴儿出生时患有镰状细胞病，其中79%在撒哈拉以南非洲。
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• 自2000年以来，镰状细胞病造成的总死亡人数增幅最大的地区是南亚和撒哈拉以南非洲，人口增长推动了这一增长。
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• 历史上镰状细胞病发病率较高地区的数据缺口和高负担突出了迫切需要建立普遍的新生儿筛查系统和增加镰状细胞病治疗的可及性。

一项新的研究表明，镰状细胞病导致的死亡人数比单独的死亡率数据来源显示的死亡人数高出11倍。镰状细胞病不仅未得到充分诊断，而且还会增加感染和死于中风、心脏病、肾脏问题和妊娠并发症等疾病的风险。这意味着，照顾镰状细胞病患者死于中风的医生可能甚至不知道这个人患有镰状细胞病，也可能不知道镰状细胞病会导致中风，这两种情况都可能导致医生不将镰状细胞病列为该人的死亡原因。

将流行率和出生发生率的其他数据来源与流行病学建模中的死亡率数据相结合，2021年镰状细胞病的"总死亡率负担"为373 000例死亡，而仅镰状细胞病死亡或"特定原因死亡"为34 600例。这一增长在南亚和撒哈拉以南非洲地区尤为明显，死亡人数分别高出67倍和9倍。

该研究分析了2000年至2021年的全球健康数据，并于今天发表在《柳叶刀血液学》杂志上。该研究是由华盛顿大学医学院健康指标与评估研究所(IHME)协调的2021年全球疾病负担研究的一部分。

“我们的研究揭示了一个严峻的现实，即镰状细胞病比教科书上描述的要致命得多，”IHME的兼职副教授、资深作者Nicholas Kassebaum博士说。“出生时患有镰状细胞病的婴儿数量正在上升，这意味着儿童早期生活非常困难。患者更容易受到感染和其他严重疾病的影响，因此早期发现是治疗的关键。”

2021年，有50万婴儿出生时患有镰状细胞病，其中四分之三以上在撒哈拉以南非洲。根据对总死亡负担(包括继发性疾病)的分析，镰状细胞病是全球5岁以下儿童死亡的第12大原因。然而，镰状细胞病总死亡率负担是葡萄牙、牙买加、利比亚、阿曼和圣马力诺三大死因之一。

“改进数据收集对于跟踪镰状细胞病的进展至关重要。“为了克服这一数据限制，我们没有单独使用死亡率数据来估计镰状细胞病的总死亡人数，而是使用了一种数学算法，该算法还从出生发生率、长期生存率和患病率中获取输入数据，并确保这些措施在内部是一致的，”新生儿和儿童健康小组的第一作者和IHME研究员Azalea Thomson解释说。“通过利用所有可用数据，我们能够加强对镰状细胞病真正负担的理解，并更好地将其与其他主要死亡原因结合起来。例如，2021年，撒哈拉以南非洲5岁以下儿童的镰状细胞病死亡总数超过了营养不良、麻疹或梅毒。”

该研究还强调了政策制定者和公共卫生倡导者需要解决镰状细胞病在很大程度上未被认识到的负担。新生儿普遍筛查、通过公共登记进行病例监测以及早期干预治疗可减轻约800万镰状细胞病患者的痛苦。

“普遍的新生儿筛查对于镰状细胞病的早期诊断和管理至关重要，”IHME专注于新生儿和儿童健康的科学作家Theresa McHugh博士说。“在低收入和中等收入国家，新生儿筛查过程是分散的。在美国，新生儿筛查是普遍的，但还不存在全国性的登记。提高全球意识并采取扩大新生儿筛查和使治疗更容易获得的卫生政策，将大大有助于改善健康结果。”

这项研究由比尔和梅林达·盖茨基金会资助。研究小组包括来自IHME的研究人员和来自世界各地的GBD 2021合作者。

来源 | AAAS

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