为人类纤毛提供动力的结构的第一张图像——纤毛是排列在我们的气道上的微小的毛发状突起——现在已经制作出来，它可能会为患有罕见纤毛疾病的人带来急需的治疗方法。

由伦敦大学学院的研究人员组成的一个团队制作了第一张为人类纤毛提供动力的结构的图像，这些纤毛是排列在我们气道上的微小的毛发状突出物，可能会为患有罕见纤毛疾病的人带来急需的治疗方法。

这项研究发表在《Nature》杂志上，结合了先进的显微镜和人工智能技术，创造了人类纤毛结构的详细快照。它们是排列在我们的肺、耳朵和鼻窦上的细胞上的微小突起，有节奏地跳动以保持肺部不受粘液和细菌的污染。患有罕见的原发性纤毛运动障碍(PCD)的人有缺陷的纤毛，不能有效地清除气道中的碎片，因此会出现呼吸困难和慢性肺部感染。

科学家们第一次可视化了导致纤毛跳动的分子“纳米机制”，沿着纤毛长度每隔96纳米就可以看到相同的结构。这些结构聚集在一起形成轴突。在健康的气道中，这种复杂的结构受到严格控制，分子精确排列，使纤毛以有节奏的波状运动跳动，每天约一百万次。

在PCD患者中，研究小组发现纤毛不能正常跳动是因为轴突结构的关键元素缺失，这是由基因突变引起的。这一新的信息可能会导致针对这些缺陷的新药，使纤毛正常跳动。

研究报告的合著者、伦敦大学学院大奥蒙德街儿童健康研究所的Hannah Mitchison教授说:“目前，PCD的治疗工作是清理人们的呼吸道，防止感染。我们的发现提供了分子药物的可能性，可以精确地针对轴素中的微小缺陷，使纤毛正常跳动。分子药物在治疗其他罕见疾病方面显示出希望，COVID-19的研究开辟了将这些药物直接输送到肺部的新途径。如果我们能将这些进展与我们的新发现结合起来，我希望我们能在未来5到10年内为PCD患者带来分子药物。”

该团队的研究也可能被证明对不孕症有用，因为精子细胞依靠尾巴上类似的轴素结构来推动自己前进。

该研究团队是由来自英国、美国、荷兰、中国和埃及的科学家组成的全球合作团队。“研究像PCD这样的罕见疾病可能很困难，因为患者在世界各地的分布很分散。在英国，我们认为大约有9000个家庭可能受到PCD的影响，”Mitchison教授说。“我们的研究是通过临床科学家、生物学家和愿意参与我们研究的罕见疾病社区成员之间的出色国际合作实现的。”

除了人类纤毛，研究小组还研究了一种叫做莱茵衣藻的单细胞藻类的轴突结构，这种藻类利用其表面的两个尾巴状突起来游泳。尽管在进化过程中相隔了10多亿年，但藻类的尾巴与人类气道纤毛在结构上有相似之处，这突显了轴突在进化过程中的重要性。

Travis Walton, Miao Gui, Simona Velkova, Mahmoud R. Fassad, Robert A. Hirst, Eric Haarman, Christopher O’Callaghan, Mathieu Bottier, Thomas Burgoyne, Hannah M. Mitchison, Alan Brown. Axonemal structures reveal mechanoregulatory and disease mechanisms. Nature, 2023; 618 (7965): 625

来源 | University College London

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